3歲小女孩患乳腺癌 為什么會得乳腺癌？女孩今后的生活會怎樣？

黃芳芳

手術開始前，手術室護士鼓勵小患者。醫(yī)院供圖

談到乳腺癌，大家都不陌生，在許多人的印象中，乳腺癌往往發(fā)生在成年女性中，3歲小女孩似乎與“乳腺癌”完全沾不上邊。可就在近日，記者從江蘇省人民醫(yī)院（南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院）獲悉，一名來自山東的3歲小女孩妍妍被確診為乳腺癌。

3歲女孩為什么會得乳腺癌？如此幼小年齡的乳腺癌將怎樣治療？小女孩今后的生活會怎樣？小妍妍的病情，一直牽動著江蘇省人民醫(yī)院專家的心！通訊員周寧人揚子晚報/揚眼記者楊彥

驚人病例

3歲女孩，換衣服時發(fā)現(xiàn)衣服上有“小紅點”

在江蘇省人民醫(yī)院病房里，記者見到了來自山東的3歲小女孩妍妍，圓臉蛋大眼睛，非?？蓯?，見到生人剛開始還有點怕生，但沒幾分鐘就熟絡起來?！拔揖褪菗乃袝r候會問你有沒有哪不舒服啊，她都說沒有，照常吃飯、照常睡覺?！卞麐寢屨f。穿著“迷你號”小病員服的妍妍，患的是乳腺癌。

妍妍媽媽回憶，今年3月，在一次給女兒換衣服洗澡的時候，她發(fā)現(xiàn)女兒的背心上沾著一點點紅色的東西，摸上去粘粘的，但因為紅色分泌物只有一點點，她也沒有太往心里去。但隨之接下來的幾周內(nèi)，這樣的“小紅點”頻繁出現(xiàn)，而更令她緊張的是，女兒妍妍的左胸里面似乎長了什么東西，用手摸上去小小軟軟的，還能輕微移動。這下媽媽慌了神，趕忙帶著妍妍到醫(yī)院做檢查。

“醫(yī)生當時只覺得像是性早熟，建議我們家長別給孩子再加營養(yǎng)了?！钡珦?jù)妍妍媽媽回憶，自己平時從來沒有給妍妍用過什么補品。寢食難安的一家人開始了四處求醫(yī)的漫漫路程，直到她找到了江蘇省人民醫(yī)院唐金海教授。唐金海教授拿著幾家醫(yī)院分別出具的檢查報告時，心情感到非常沉重?！斑@么小的孩子，難道這個包塊就是腫瘤嗎？”作為資深乳腺外科專家的唐金海教授陷入了沉思之中。

診斷結(jié)果很驚人，她是半世紀以來全球第三例

在省人民醫(yī)院，妍妍接受了全面檢查。檢查結(jié)果很快出來了，妍妍左乳內(nèi)的包塊較上次檢查有明顯增大，并且在左側(cè)腋下也發(fā)現(xiàn)了一個約綠豆大小的淋巴結(jié)，情況不妙！為進一步明確腫塊性質(zhì)，進而有針對性地治療，唐金海教授團隊迅速為妍妍進行了左側(cè)乳腺的開放性活檢，其組織標本立即送檢，借助免疫組化、基因檢測等方法進行了精準的病理診斷。診斷結(jié)果令所有人瞠目結(jié)舌：小女孩妍妍的這個胸口內(nèi)的“包塊”就是乳腺癌，而且竟是一種罕見的乳腺腫瘤——分泌性乳腺癌！

唐金海教授介紹，分泌性乳腺癌過去也稱為幼年性乳腺癌，多發(fā)于幼兒，但3歲患者在全世界僅見到2例報道，包括JAMA美國醫(yī)學會雜志1966年報道和Journal of Pediatric Surgery雜志1985年報道，極為罕見。3歲的小妍妍是此型乳腺癌中目前年齡最小的患者。

江蘇省人民醫(yī)院病理學部張智弘教授表示，這種類型乳腺癌的發(fā)病原因尚沒有定論，可能與ETV6-NTRK3基因易位有密切的關系。這種基因易位可導致功能性氨酸激酶的產(chǎn)生，進而導致細胞的轉(zhuǎn)化，可能是分泌性癌的原發(fā)性遺傳性病變。張智弘教授表示，該種乳腺癌具有特殊的流行病學、大體形態(tài)、組織學形態(tài)、免疫表型和遺傳學特點，目前被認為是一種獨立的組織學類型。

精細手術

手術“細如繡花”，挑選的都是小一號器械

由于這類乳腺癌非常罕見，沒有先例可以參考，且考慮到妍妍年齡太小，乳腺的腺體尚未發(fā)育，治療方案對她將來的身心發(fā)育都將產(chǎn)生深遠的影響，因此在接診妍妍后，唐金海教授團隊立即聯(lián)合醫(yī)院病理學部主任張智弘教授、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家湯琪云教授等專家多學科會診，并第一時間通過遠程診療平臺聯(lián)系到美國哈佛大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院的專家開展在線國際多學科病例討論與視頻會議。

經(jīng)過連續(xù)幾次的緊張會診與討論，在綜合多學科團隊及國內(nèi)外專家的意見基礎上，唐金海教授為3歲妍妍擬定了保留乳腺的手術治療方法，即切除病灶同時保留乳腺腺體的手術，這是因為一方面既要為小患者徹底切除腫瘤，另一方面還要考慮到妍妍今后的乳腺發(fā)育、心理成長與生活等現(xiàn)實情況，必須要保留住小患者的乳腺。

在充分討論、完備預案的基礎上，手術正式開始了！唐金海教授團隊仔細擴大切除腫塊，病理標本一塊塊地取出；臺下，從隔壁的病理學部不斷傳來“上切緣陰性！”“下切緣陰性！”“內(nèi)切緣陰性！”“外切緣還需擴大切除3毫米！”……“好，切緣完全陰性了！”周圍所有手術團隊成員懸著的一顆心終于放了下來，小妍妍的乳腺保住了！

緊接著，腋窩前哨淋巴結(jié)尋找開始了。唐金海教授介紹，前哨淋巴結(jié)就如同站崗的“哨兵”，常是原發(fā)腫瘤發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的第一站，只有在手術中尋找到前哨淋巴結(jié)進行切除并送活檢，如果結(jié)果陽性則要進行擴大范圍的腋窩淋巴結(jié)清掃；陰性則可以結(jié)束手術，無需更大創(chuàng)傷。由于妍妍年齡小、切口小，幾乎連一個小手指都放不下，因此前哨淋巴結(jié)的尋找難度很高。

“找到了！”唐金海教授在腋窩中成功找到3枚染成藍色的前哨淋巴結(jié)，小心切下并送快速病理診斷。“前哨淋巴結(jié)結(jié)果陰性！”大家都歡呼起來，淋巴結(jié)還沒有轉(zhuǎn)移，這樣可以避免腋窩清掃了！記者獲悉，妍妍年齡太小，術中盡可能挑選了“小一號”的手術器械，并在手術的過程中細如繡花，每一步操作都小心翼翼。

醫(yī)生提醒

3歲得乳腺癌是個例，但早診早治很重要

唐金海教授指出，這位3歲小女孩患上乳腺癌很偶然，但也能說明癌癥正呈現(xiàn)年輕化趨勢。他同時又表示，雖然近年來乳腺癌發(fā)病率有所升高，但是乳腺癌的死亡率已開始出現(xiàn)下降趨勢，這與新理論新技術的應用、早期診斷、早期治療、規(guī)范化及個體化治療的開展密切相關。

這個案例給我們哪些啟示呢？唐金海教授告訴記者，目前我們已經(jīng)進入精準化醫(yī)療時代，我們要重視癌癥的預防，不要“談癌色變”，一旦發(fā)現(xiàn)任何端倪就要及時就診，明確癌癥的診斷后要積極治療，制定個體化的精準方案，提高癌癥患者的生活質(zhì)量和預后。

) J# k& I0 c% ^1 j% w. K6 L( G